pénfigo

pénfigo

(Del gr. pemphix, -igos, amapola.)
s. m. MEDICINA Enfermedad de la piel, caracterizada por unas ampollas de tamaño muy variable que contienen un líquido transparente.
Traducciones

pénfigo

pemfigo

pénfigo

m pemphigus
Ejemplos ?
El pénfigo paraneoplásico es un enfermedad de la piel que fue descrita por primera vez en 1990. Los pacientes que sufren esta afección tienen anticuerpos que reaccionan a las proteínas de placa desmoplaquina y desmosomal presentes en todo su epitelio.
El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa autoinmune asociada a una neoplasia oculta o previamente diagnosticada, con manifestaciones clínicas, histológicas e inmunológicas bien definidas.Se caracteriza por erosiones de la mucosa oral o genital que no responden a los tratamientos convencionales, y la presencia de lesiones cutáneas polimorfas que progresan a ampollas y erupciones en el tronco y las extremidades.
La presencia de anticuerpos circulantes es un hallazgo constante que confirma el diagnóstico y permite diferenciarlo del penfigo vulgar. El pénfigo paraneoplásico es un síndrome mucocutánea acantolítica asociado a tumores malignos.
Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococemia, síndrome de Behçet.
Dermatofitosis. Lupus discoide. Ectima. Herpes simple. Picadura de insecto. Pénfigo foliáceo. Escabiosis. Síndrome de Sweet. Varicela.
Diarrea acuosa (por secreción de péptidos intestinales vasoactivos del tipo de las prostaglandinas). Síntomas cutáneos diversos (dermatomiositis, pénfigo, queratosis seborreica, pitiriasis, porfiria cutánea tarda, etc.).
Formas graves de enfermedades inmunitarias tales como artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, polimiositis, hepatitis crónica activa autoinmune, pénfigo vulgar, poliarteritis nodosa, anemia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica idiopática y pioderma gangrenoso.
La combinación de algunos de ellos suele ser responsable de la mortalidad de algunos pacientes con pénfigo, en especial al inicio del tratamiento.
Ictiosis es un desorden autosomal recesivo asociado a las cataratas cuneiformes y de esclerosis nuclear. También el síndrome del nevo de las células basales y pénfigo tienen asociaciones similares.
También se han observado casos de pénfigo bulloso, eritema multiforme (incluyendo síndrome de Stevens-Johnson), dermatitis exfoliativa.
Ocasionalmente se ha reportado que las penicilinas, así como otros fármacos, pueden causar necrósis epidérmica tóxica, pénfigo y eritema multiforme.
Tal es el caso del pénfigo, una enfermedad grave, poco frecuente, de la piel, pico y de las mucosas, caracterizada por la presencia de ampollas de pared fina que aparecen en piel o mucosas aparentemente normales.Esta enfermedad, de naturaleza autoinmune, está originada por la producción de autoanticuerpos contra las cadherinas específicas de los desmosomas (desmogleína y desmocolina), produciendo una pérdida de uniones de adherencia entre las células del epitelio y produciendo sintomatología.