linfohistiocitosis

Traducciones

linfohistiocitosis

f. lymphohistyocitosis, proliferation or infiltration of lymphocytes and histyocytes.
Ejemplos ?
Las enfermedades asociadas a la perforina se dividen básicamente en dos grandes grupos: por una parte nos encontraríamos las enfermedades asociadas a una falta completa de liberación de perforina, y por la otra nos encontraríamos la liberación disfuncional de la PRF-1, este último grupo es el causante de múltiples enfermedades, entre las cuales se encuentran: Síndrome de Inmunoinsuficiencia: Es debido a defectos cromosómicos congénitos o adquiridos que causan que los Linfocitos T y NK no puedan producir la suficiente perforina.Una liberación deficiente de Perforina causa infecciones recurrentes. Linfohistiocitosis hemofagocítica de tipo2 (HPLH2)...
La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad rara y de pronóstico grave, que afecta principalmente a niños. La causa exacta se desconoce, aunque existen formas hereditarias en las que se han identificado mutaciones en el cromosoma 10q21-22, donde está localizado el gen que codifica la perforina.
Al cabo del tiempo, pueden descubrirse nuevas presentaciones clínicas como: Escaso crecimiento Osteoporosis temprana Afecciones pulmonares subclínicas Afecciones renales Síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica o de activación macrofágica Individuos afectos Concentración de amonio en el plasma, que suele ser elevada tras la ingesta de comidas ricas en proteínas.