A pesar de se cree que los cálculos biliares y la colecistectomía no están asociados con una incidencia creciente de los colangiocarcinomas, la hepatolitiasis y la coledocolitiasis pueden predisponer para un cambio maligno.
Se utilizan antibióticos para tratar la inflamación del conducto biliar y prevenir infecciones, y ácido ursodesoxicólico para disminuir el riesgo de hepatolitiasis.