meduloblastoma


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Traducciones

meduloblastoma

m. medulloblastoma, a malignant neoplasm located in the fourth ventricle and the cerebellum, or the spinal cord that can also invade the meninges. This type of neoplasm is seen most frequently in children.
Ejemplos ?
El fenómeno de cromotripsis se ha relacionado, en meduloblastoma, con la mutación germinal en TP53 (Síndrome de Li-Fraumeni); y en concreto con el subtipo SHH.
Histológicamente es indistinguible de el Meduloblastoma (otro tumor embrionario maligno) aunque se comporta de forma más agresiva que éste y con menor tasa de superveniencia.
El Meduloblastoma crece en el vérmis cerebeloso sobre el techo del 4.º ventrículo lo cual predispone rápidamente a clínica nuerológica de hidrocefalia obstructiva, presentando así: cefalea, náuseas y vómitos, alteración de movimientos de tronco y extremidades, irritabilidad, malestar general y macrocefalia en niños menores de 18 meses de edad.
El cambio en el número de copias puede ocurrir en un cromosoma entero, en uno de los brazos del cromosoma o en las regiones teloméricas. El meduloblastoma es un tipo de tumor cerebral que afecta principalmente a niños.
Un meduloblastoma es un tumor intracraneal maligno de células embrionarias pequeñas que se origina a nivel del cerebelo. Usualmente crece desde la parte más central del cerebelo (vermis cerebeloso) produciendo muy a menudo hidrocefalia secundaria (retención de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo).
El síndrome de Turcot se caracteriza por tumores malignos del sistema nervioso central (i.e. glioblastoma multiforme y meduloblastoma) asociados a poliposis colónica.
Neoplasmas pediátricos (como meduloblastoma) y cáncer de próstata son ejemplos de casos en los cuales se emplea este tipo de tratamiento.
Neurofibromatosis. Pueden presentar glioma, meduloblastoma, neurinoma y otros tumores. Menos del 0,3% de la población es portadora de una mutación genética que tenga un gran efecto sobre el riesgo de cáncer y estos causan menos del 3-10% de todos los cánceres.
La ciclopamina está siendo investigada como un posible tratamiento para varios tipos de cáncer (como el carcinoma de células basales y meduloblastoma) y trastornos de la piel (como psoriasis), que resultan de la excesiva actividad Hh.
mutaciones somáticas en el gen PTCH2 han sido identificados en el carcinoma de células basales y en el meduloblastoma, los cuales son características del síndrome de carcinoma nevoide de células basales.
En ocasiones se precisa de quimioterapia utilizando el mismo régimen terapéutico que en los meduloblastoma (otro tipo de tumor embrionario maligno).
Actualmente la ciclopamina está siendo investigada como un agente de tratamiento en el carcinoma de células basales, meduloblastoma y rabdomiosarcoma, los cuales son tumores que resultan de una actividad excesiva del Hh, además del glioblastoma y mieloma múltiple.