Ejemplos ?
Es la principal sustancia responsable del olor desagradable asociado al pescado descompuesto, a algunas infecciones, y al mal aliento. Además se encuentra asociada a la toma de grandes dosis de colina y carnitina.
El uso de carnitina muestra cierta promesa en la mejora de la calidad de la esperma en una prueba controlada en algunos casos de infertilidad masculina pero se necesitan más estudios.
Cofactores o intermediarios Acetil-L-carnitina (ALCAR): cofactor de la acetilcolina, que dona la porción del acetilo a la molécula de la acetilcolina.
De esta manera la vitamina C se convierte en un nutriente esencial para el desarrollo y mantenimiento de tejido de cicatrización, vasos sanguíneos, y cartílago. Dos enzimas son necesarias para la síntesis de carnitina.
b) Miopatías congénitas estructurales: miotubular, núcleo central, nema- línica c) Miopatías metabólicas:.Parálisis periódica familiar hipo e hipercaliémica..Debidas a déficit enzimático: glucogenosis tipo V, tipo VII; déficit de miodelinatodeaminasa, déficit de carnitina-palmitil-transferasa y déficit de carnitina muscular, cursan con episodios de rabdomiólisis.
A continuación, una proteína transportadora, llamada translocasa, situada en la membrana mitocondrial interna, transfiere la acilcarnitina a la matriz mitoncondrial y, paralelamente, la carnitina palmitoiltransferasa II (CPTII) une una molécula de CoA de la matriz al ácido graso, regenerando así el acil-CoA.
SAM-e (S-Adenosil metionina): crucial para la regeneración celular (implicado en la metilación del ADN; también está implicado en la biosíntesis de dopamina y serotonina. Acetilcisteína (L-cisteína): precursor del antioxidante glutatión Acetil-L-carnitina.
La carnitina se devuelve al espacio intermembrana por la proteína transportadora y reacciona con otro acil-CoA, repitiéndose el ciclo.
La carnitina se encarga de llevar los grupos acilo al interior de la matriz mitoncondrial por medio del siguiente mecanismo. La carnitina es fuertemente inhibida por el malonil-CoA, uno de los pasos reguladores en el proceso de lipogénesis.
La enzima carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI) de la membrana mitocondrial externa elimina el coenzima A de la molécula de acil-CoA y, a la vez, la une a la carnitina situada en el espacio intermembrana, originado acilcarnitina; el CoA queda libre en el citosol para poder activar otro ácido graso.
Posteriormente debe usarse un transportador, la carnitina, para traslocar las moléculas de acil-CoA al interior de la matriz mitocondrial, ya que la membrana mitoncondrial interna es impermeable a los acil-CoA.
Es de destacar que, puesto que el transporte de ácidos grasos hacia la mitocondria es dependiente de carnitina, pueden esperarse alteraciones “Zellweger-similares” derivadas del déficit de este compuesto, aspecto que, de hecho, ha sido ya reportado.