agammaglobulinemia

agammaglobulinemia

 
f. pat. Disminución o ausencia de gammaglobulinas de la sangre. Se manifiesta por infecciones frecuentes y recidivantes, tanto por gérmenes patógenos, como por gérmenes oportunistas, que no causan infecciones en condiciones normales.
Traducciones

a·gam·ma·glob·u·lin·e·mi·a

f. agammaglobulinemia, deficiency of gamma globulin in the blood.

agammaglobulinemia

fagammaglobulinemia
Ejemplos ?
Las gammaglobulinas humanas se administran en caso de Agammaglobulinemia asociada a X (XLA) o en Inmunodeficiencia común variable (CVID); nunca deben administrarse a pacientes con deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A (Ig A), ya que esta enfermedad por lo general es asintomática y el sistema de defensas de estos pacientes puede desarrollar anticuerpos contra la Ig A externa causando cuadros de anafilaxis.
a agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, también llamada agammaglobulinemia de Bruton, es una enfermedad congénita, de origen genético y transmisión hereditaria ligada al cromosoma X, que se caracteriza por provocar un déficit de inmunidad (inmunodeficiencia).
Las inmunoglobulinas (Igs) son la clase más importante de gammaglobulinas. También se usa la denominación de agammaglobulinemia, para la ausencia completa de gammaglobulinas.
Produce infecciones de repetición sino-pulmonares y gastrointestinales. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, también llamada XLA o hipogammaglobulinemia de Bruton.
a tirosina kinasa de Bruton (BTK) es un tipo de enzima cinasa implicada en la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) o agammaglobulinemia de Bruton que es un tipo de inmunodeficiencia primaria.
Una fracción de BTK se translocaliza entre el núcleo y el citoplasma, y la exportación al núcleo es mediada por el receptor CRM1. Los defectos en la tirosina kinasa de Bruton (BTK) son causa de agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA).
Es más probable que se presente en adultos que en niños y en sujetos inmunodeficientes, especialmente con alteraciones de los linfocitos B como agammaglobulinemia primaria o hipogammaglobulinemia ya que hay una disminución del número de anticuerpos en la sangre.
Algunas inmunodeficiencias, como la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X y la hipogammaglobulinemia consisten en una carencia parcial o completa de anticuerpos.
aureus se encuentran: Defectos en la quimiotaxis de leucocitos (como: Síndrome de Wiskott-Aldrich, Síndrome de Chediak-Higashi, Síndrome de Down...); Defectos en la opsonización por anticuerpos (como agammaglobulinemia primaria); Defectos en la fagocitosis (como enfermedad granulomatosa crónica); Lesiones cutáneas (como quemaduras); Presencia de cuerpos extraños (como suturas o prótesis); Infección por otros agentes; Algunas enfermedades crónicas (como diabetes mellitus); Consumo de antibióticos.
Las primarias se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y se deben a defectos congénitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmunitario. Por ejemplo en la agammaglobulinemia en el síndrome de Di George.